Guía clínica sobre implantes de conducción de vía ósea / Clinical guideline on bone conduction implants

Introducción y objetivos: En la última década se han producido numerosos y relevantes avances en el tratamiento de la hipoacusia transmisiva y mixta que han desembocado en una ampliación de las indicaciones de los implantes de conducción de vía ósea y la aparición de nuevos dispositivos. La Comisión Científica de Audiología de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (SEORL-CCC), junto con las comisiones de Otología y Otoneurología, ha llevado a cabo una revisión del estado actual de los implantes de vía ósea con la finalidad de ofrecer a los especialistas de Otorrinolaringología, a los profesionales de la sanidad, a las autoridades sanitarias y a la sociedad en general una guía clínica sobre implantes de conducción de vía ósea. Métodos: Esta guía clínica sobre implantes de conducción ósea contiene información sobre los siguientes temas: 1) definición y descripción de los implantes auditivos de vía ósea; 2) indicaciones actuales y emergentes de los implantes de vía ósea; compatibilidad y resonancia magnética, y 3) requisitos organizativos para un programa de implantes de vía ósea. Resultado y conclusiones: La finalidad de esta guía es describir los diferentes sistemas de conducción ósea, sus particularidades e indicaciones, con el objeto de aportar unas coordenadas que ayuden a todos estos agentes en las tomas de decisiones que deban asumir en los diferentes ámbitos de responsabilidad en los que están enmarcados en sus áreas de trabajo

Introduction and goals: During the last decade there have been multiple and relevant advances in conduction and mixed hearing loss treatment. These advances and the appearance of new devices have extended the indications for bone-conduction implants. The Scientific Committee of Audiology of the Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello SEORL-CCC (Spanish Society of Otolaryngology and Head and Neck Surgery), together with the Otology and Otoneurology Committees, have undertaken a review of the current state of bone-conduction devices with updated information, to provide a clinical guideline on bone-conduction implants for otorhinolaryngology specialists, health professionals, health authorities and society in general. Methods: This clinical guideline on bone-conduction implants contains information on the following: 1) Definition and description of bone-conduction devices; 2) Current and upcoming indications for bone conduction devices: Magnetic resonance compatibility; 3) Organization requirements for a bone-conduction implant programme. Results and conclusions: The purpose of this guideline is to describe the different bone-conduction implants, their characteristics and their indications, and to provide coordinated instructions for all the above-mentioned agents for decision making within their specific work areas

Guía clínica sobre implantes cocleares / Guideline on cochlear implants

Introducción: En la última década son numerosos los hospitales que han iniciado su actividad en pacientes candidatos a un implante coclear (IC), y se han producido numerosos y relevantes avances para el tratamiento de la hipoacusia neurosensorial que han desembocado en una ampliación de las indicaciones de los IC. Objetivos: Ofrecer a los especialistas de otorrinolaringología, de otras especialidades médicas, autoridades sanitarias y a la sociedad en general una guía clínica sobre implantes cocleares. Métodos: Las comisiones científicas de otología, otoneurología y audiología de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (SEORL-CCC), de manera coordinada y consensuada, han llevado a cabo una revisión del estado actual de los IC basándose en las reglamentaciones existentes y en las publicaciones científicas que se referencian en la bibliografía del documento elaborado. Resultados: La guía clínica sobre implantes cocleares aporta información sobre: a) definición y descripción sobre IC; b) indicaciones de los IC; y c) requisitos organizativos para un programa de IC. Conclusiones: Se ha elaborado por un comité de expertos de la SEORL-CCC una Guía clínica sobre implantes cocleares que aporta coordenadas de actuación para todos aquellos agentes de la sanidad en la toma de decisiones en el ámbito de los IC como forma de tratamiento de la discapacidad auditiva

Introduction: In the last decade numerous hospitals have started to work with patients who are candidates for a cochlear implant (CI) and there have been numerous and relevant advances in the treatment of sensorineural hearing loss that extended the indications for cochlear implants. Objectives: To provide a guideline on cochlear implants to specialists in otorhinolaryngology, other medical specialities, health authorities and society in general. Methods: The Scientific Committees of Otology, Otoneurology and Audiology from the Spanish Society of Otolaryngology and Head and Neck Surgery (SEORL-CCC), in a coordinated and agreed way, performed a review of the current state of CI based on the existing regulations and in the scientific publications referenced in the bibliography of the document drafted. Results: The clinical guideline on cochlear implants provides information on: a) Definition and description of Cochlear Implant; b) Indications for cochlear implants; c) Organizational requirements for a cochlear implant programme. Conclusions: A clinical guideline on cochlear implants has been developed by a Committee of Experts of the SEORL-CCC, to help and guide all the health professionals involved in this field of CI in decision-making to treathearing impairment

Doble conducto auditivo interno / Internal auditory canal duplicity

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Hallazgos audiológicos en niños con mucopolisacaridosis tipos i-iv / Audiological findings in children with mucopolysaccharidoses type i-iv

Objetivo: Revisión y descripción de la afectación otoaudiológica en el seguimiento de 23 niños con diagnóstico de mucopolisacaridosis (MPS) tipo I, II, III y IV. Métodos: Estudio retrospectivo de los hallazgos clínicos, audiológicos y tratamiento (médico y/o quirúrgico) de 23 niños con diagnóstico de MPS tipo I, II, III o IV en seguimiento en un hospital terciario entre 1997 y 2015. Resultados: Seis casos de MPSI, 8 de MPSII, 4 de MPSIII y 5 de MPSIV fueron revisados. Al inicio del seguimiento el 71,2% de los pacientes presentaban otitis media serosa (OMS) y el 54% de los casos presentaban algún tipo de hipoacusia. El comportamiento de la hipoacusia fue fluctuante en cada uno de los subgrupos de MPS, encontrando mayor afectación y variabilidad en los tipos I y II. Conclusiones: Los niños afectos de MPS tienen un alto riesgo de hipoacusia, siendo MPS tipo I y II los casos con mayor porcentaje de afectación audiológica y con un comportamiento menos homogéneo, mostrando un importante porcentaje de hipoacusias transmisivas que progresan a componentes mixtos o neurosensoriales. Se requiere un seguimiento periódico dada la importante repercusión de esta patología en la calidad de vida y en el desarrollo de estos pacientes (AU)

Objective: The aim of our study is to reflect hearing impairment of 23 children diagnosed with mucopolysaccharidosis (MPS) type I, II, III and IV. Methods: Retrospective study of the clinical, audiological and treatment (medical vs surgical) findings of 23 children diagnosed with MPS type I, II, III or IV followed at a Tertiary Referral Hospital between 1997 and 2015. Results: Six cases of MPSI, 8 of MPSII, 4 of MPSIII and 5 of MPSIV were reviewed. 71.2% of patients had secretory otitis media (SOM) and 54% of patients had some type of hearing loss (HL). The behaviour of hearing loss was variable in each of the subgroups of MPS, finding greater involvement and variability in types I and II. Conclusions: Children with MPS have a high risk of hearing loss. A significant percentage of transmissive HL progressing to mixed or sensorineural HL was observed. This was more common in types I and II. Periodic follow up of these patients is mandatory because of hearing impairment and consequences for their development and quality of life (AU)

Implante coclear en paciente con schwannoma intracoclear / Cochlear implant in patient with intracochlear schwannoma

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Malformaciones del octavo par en niños / Malformation of the eighth cranial nerve in children

Introducción y objetivos: La prevalencia de la hipoacusia neurosensorial (HNS) congénita es aproximadamente de 1,5-6 de cada 1.000 nacimientos. La disfunción del nervio auditivo (neuropatía auditiva) puede estar presente hasta en el 1-10% de los casos de HNS en niños, siendo menos frecuentes aquellas pérdidas debidas a una aplasia o hipoplasia del nervio auditivo. Los objetivos del estudio son describir la clínica, umbrales auditivos y etiología en una muestra de niños con HNS y aplasia o hipoplasia del octavo par. Metodología: Presentamos 34 niños (edad media 20 meses) con malformación del nervio auditivo e HNS profunda de una muestra de 385 niños implantados en los últimos 10 años. Estudiamos las características demográficas, clínicas y malformaciones asociadas (clasificaciones de Casselman y Sennaroglu). Los datos fueron procesados usando un análisis estadístico descriptivo bivariante (p<0,05). Resultados: Un 58,8% fueron bilaterales (IIa/IIa y I/I fueron los más frecuentes). De los unilaterales el IIb fue el más frecuente. La sensibilidad del cribado auditivo fue de un 77,4%. Encontramos diferencias estadísticamente significativas entre el grado de hipoacusia y los distintos tipos de aplasia (clasificación de Casselman). La sensibilidad de la TC fue del 46,3% y la especificidad del 85,7%. La RNM fue la prueba de imagen más sensible. Conclusiones: Un 10% de los niños en estudio para un implante coclear tienen una aplasia o hipoplasia del nervio auditivo. El grado de pérdida auditiva está directamente relacionado con los distintos tipos de aplasia (clasificación de Casselman). Aunque la TC y la RNM son complementarias, la RNM es el test de elección para la detección de malformaciones del nervio auditivo (AU)

Introduction and objectives: Prevalence of congenital sensorineural hearing loss (SNHL) is approximately 1.5-6 in every 1,000 newborns. Dysfunction of the auditory nerve (auditory neuropathy) may be involved in up to 1%-10% of cases; hearing losses because of vestibulocochlear nerve (VCN) aplasia are less frequent. The objectives of this study were to describe clinical manifestations, hearing thresholds and aetiology of children with SNHL and VCN aplasia. Methodology: We present 34 children (mean age 20 months) with auditory nerve malformation and profound HL taken from a sample of 385 children implanted in a 10-year period. We studied demographic characteristics, hearing, genetics, risk factors and associated malformations (Casselman's and Sennaroglu's classifications). Data were processed using a bivariate descriptive statistical analysis (P<.05). Results: Of all the cases, 58.8% were bilateral (IIa/IIa and I/I were the most common). Of the unilateral cases, IIb was the most frequent. Auditory screening showed a sensitivity of 77.4%. A relationship among bilateral cases and systemic pathology was observed. We found a statistically significant difference when comparing hearing loss impairment and patients with different types of aplasia as defined by Casselman's classification. Computed tomography (CT) scan yielded a sensitivity of 46.3% and a specificity of 85.7%. However, magnetic resonance imaging (MRI) was the most sensitive imaging test. Conclusions: Ten percent of the children in a cochlear implant study had aplasia or hypoplasia of the auditory nerve. The degree of auditory loss was directly related to the different types of aplasia (Casselman's classification) Although CT scan and MRI are complementary, the MRI is the test of choice for detecting auditory nerve malformation (AU)

Radiocirugía como tratamiento del neurinoma del acústico. Diez años de experiencia / Radiosurgery as treatment for acoustic neuroma. Ten years’ experience

Introducción y objetivo: El neurinoma del acústico es un tumor benigno que suele afectar a la porción vestibular del VII par craneal. Representan el 8% de todos los tumores intracraneales y el 80% de los que surgen a nivel del ángulo pontocerebeloso. Existen 3 opciones terapéuticas: la microcirugía, que es la técnica de elección, la radiocirugía y la observación. El objetivo del estudio ha sido valorar los resultados obtenidos con la radiocirugía en el tratamiento del neurinoma del acústico, así como los efectos secundarios derivados del mismo. Material y métodos: Hemos realizado en nuestro hospital una revisión de todos los pacientes tratados con radiocirugía (Gamma Knife y LINAC) a dosis de 1.200-1.300 cGy por neurinoma del acústico unilateral, entre enero de 1999 y enero del 2010. En todos los pacientes se valoraron el estado general, la tasa de control de crecimiento tumoral, entendiéndose como tal que no cambia de tamaño o que se reduce, la afectación del V y VII par craneal, así como alteraciones del sistema nervioso central. También el tiempo de seguimiento y las variaciones de los umbrales auditivos tras la radiocirugía. Resultados: De un total de 35 pacientes estudiados, con una edad media de 58,29 años y sin diferencias estadísticamente significativas en cuanto al sexo, la tasa de control de crecimiento tumoral fue superior al 90%. El principal motivo de consulta (65,71%) fue la hipoacusia unilateral y progresiva. Un 34,28% de los pacientes tratados presentaron empeoramiento en su nivel de audición postratamiento. La afectación de los pares craneales (V-VII) en el 100% de los casos fue transitoria. La radiocirugía tipo Gamma Knife fue administrada en la mayoría de los pacientes (82,85%). Conclusión: Aunque la microcirugía sigue siendo el tratamiento de elección para los neurinomas del acústico, consideramos la radiocirugía como una alternativa válida en pacientes seleccionados (edad avanzada, comorbilidad asociada, pequeño tamaño e hipoacusia neurosensorial, entre otros) (AU)

Introduction and objective: The acoustic neuroma is a benign tumour that usually affects the vestibular portion of the vestibulocochlear nerve. It represents 8% of all intracranial tumours and 80% of those arising at the cerebellopontine angle. There are 3 treatment options: microsurgery (the technique of choice), radiosurgery and observation. The objective of the study was to evaluate the results and side effects obtained using radiosurgery as treatment for acoustic neuroma. Material and methods: We performed a review of all patients treated with radiosurgery (Gamma Knife and linear accelerator) at doses of 1200-1300 cGy for unilateral acoustic neuroma in our hospital from January 1999 until January 2010. In all patients we evaluated the overall state, tumour growth control rate (tumour smaller or remaining the same size), the involvement of V and VII cranial nerves and central nervous system disorders. We also assessed follow-up time and changes in hearing thresholds after radiosurgery. Results: From a total of 35 patients studied, with a mean age of 58.29 years and lacking statistically significant differences in gender, the tumour growth control rate was over 90%. The main reason for visit (65.71%) was unilateral and progressive hearing loss. After treatment, 34.28% of patients had hearing loss. The involvement of the cranial nerves (V-VII) was transitory in 100% of cases. Gamma Knife radiosurgery was administered in 82.85% of patients. Conclusion: Although microsurgery is the treatment of choice for acoustic neuroma, we consider radiosurgery as a valid alternative in selected patients (elderly, comorbidity, small tumour size and sensorineural hearing loss, among others) (AU)

Papel de la resonancia magnética de difusión en el diagnóstico y seguimiento del colesteatoma. Estudio con la técnica PROPELLER difusión / The role of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in cholesteatoma diagnosis and follow-up. Study with the diffusion PROPELLER technique

Introducción y objetivos: El diagnóstico del colesteatoma se basa en los hallazgos clínicos y en la tomografía computarizada. Actualmente, con las nuevas técnicas de resonancia magnética potenciada en difusión no ecoplanares, sin necesidad de contraste intravenoso, es posible diferenciar entre colesteatoma y tejido de granulación o inflamatorio. Por ello, esta técnica muestra su máxima utilidad en la valoración de recidivas de colesteatoma tras timpanoplastias, sobre todo en técnicas cerradas, ya que puede evitar un alto porcentaje de cirugías de revisión. Otras indicaciones de la técnica son los casos de diagnóstico complejo y el colesteatoma congénito. El objetivo de este estudio es valorar la validez (sensibilidad y especificidad) y la seguridad (valor predictivo positivo y valor predictivo negativo) de la secuencia de difusión PROPELLER, una de las técnicas potenciada en difusión no ecoplanar en el diagnóstico del colesteatoma. Métodos: Estudio prospectivo de 52 pacientes con sospecha de colesteatoma en el que se correlacionan hallazgos clínicos y quirúrgicos con los obtenidos del estudio de resonancia magnética, que incluía una secuencia potenciada en difusión no ecoplanar (PROPELLER) de oídos. Resultados: La sensibilidad de la prueba para el grupo fue del 92,85%, la especificidad del 92,30%, el valor predictivo positivo del 92,85% y el valor predictivo negativo del 92,30%. Conclusiones: La resonancia magnética con imagen potenciada en difusión no ecoplanar utilizando la secuencia PROPELLER, es una técnica eficaz en el control del colesteatoma, permitiendo diagnosticar lesiones mayores de 2mm(AU)

Introduction and objectives: The diagnosis of cholesteatoma is based on clinical evaluation and computed tomography. New non-echo-planar diffusion-weighted magnetic resonance imaging (MRI) techniques, without intravenous contrast, are capable of differentiating cholesteatoma from inflammatory tissue, cholesterol granuloma and granulation tissues. The technique is very helpful in differential diagnosis of cholesteatoma, mainly after canal wall-up tympanoplasty surgery, to avoid routine second-look surgery in these patients. Congenital cholesteatoma and difficult cases can be detected and correctly diagnosed as well. The aim of this study was to evaluate sensitivity, specificity, positive predictive value and negative predictive value of the diffusion-weighted PROPELLER MRI in cholesteatoma diagnosis. Methods: A prospective study was performed on 52 patients. Clinical and surgical findings were correlated with diffusion-weighted PROPELLER MRI results. Results: Sensitivity, specificity and positive and negative predictive values were 92.85%, 92.30, 92.85 and 92.30%, respectively. Conclusions: Diffusion-weighted PROPELLER imaging is an effective technique in cholesteatoma diagnosis. It is capable of detecting lesions larger than 2mm(AU)

Meningitis de repetición asociada a síndrome de Duane tipo 1 / Recurrent meningitis associated with Duane syndrome type I

Presentamos el caso de un paciente varón de 17 meses con síndrome de Duane tipo 1 bilateral asociado a displasia cocleovestibular unilateral, fístula perilinfática y meningitis de repetición. El diagnóstico se realizó mediante TC de peñascos y RM cerebral. Se describe su manejo y tratamiento, así como la evolución postoperatoria. Debido a la poca frecuencia de este síndrome, así como a la de sus complicaciones de tipo otoneurológico, consideramos que se trata de un caso excepcional(AU)

We present the case of a 17-month-old male patient with a bilateral Duane syndrome type 1 associated to unilateral cochleovestibular dysplasia, perilymphatic fistula and recurrent meningitis. Diagnosis was carried out by MRI and CT scan. His management and treatment are described, as well as the postoperative evolution. We believe this is an exceptional case due to the low frequency of this syndrome, as well as to the otoneurological complications(AU)

Agenesia aislada del VIII par de diagnóstico tardío / Late diagnosis of isolated agenesis of cranial nerve VIII

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Mioclonía palatal como causa de acúfeno objetivo. Uso de toxina botulínica: a propósito de un caso / Objective tinnitus from palatal myoclonus. Use of botulinum toxin: a case report

El acúfeno objetivo o somatoacúfeno puede presentar múltiples etiologías, siendo una de las más infrecuentes la mioclonía palatal generada por la contracción rítmica e involuntaria del paladar blando que genera un click audible por el enfermo y el explorador. La toxina botulínica genera una parálisis temporal a nivel muscular mediante la inhibición presináptica de la acetilcolina a nivel de la unión neuromuscular. Presentamos el caso de una paciente con un acúfeno objetivo de larga evolución y su respuesta a la inyección con toxina botulínica (AU)

Objective tinnitus can have many different etiologies, palatal myoclonus being one of the less frequent. This type of tinnitus is generated by involuntary rhythmic contraction of the soft palate, which generates an audible click for the patient and for the explorer. Botulinum toxin achieves temporary muscle paralysis through presynaptic inhibition of the acetylcholine level at the neuromuscular union. We present a patient with long-term objective tinnitus, along with this patient’s response to botulinum toxin injection (AU)

Acúfeno pulsátil por arco aórtico bovino / Pulsatile tinnitus from bovine aortic arch variant

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Granuloma eosinofílico de inicio precoz y localización temporal / Early start eosinophilic granuloma of the temporal bone

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad de causa desconocida con compromiso focal o diseminado y que afecta con frecuencia a la cabeza y el cuello; el compromiso craneal es una de las manifestaciones más comunes en niños mayores de 5 años. Presentamos el caso de una niña de 3 años, sin antecedentes otológicos de interés remitida por sospecha de absceso subperióstico y diagnosticada posteriormente de granuloma eosinofílico. Se describe el manejo y su evolución (AU)

Langerhans cell histiocytosis is a disease of unknown aetiology which may be isolated or affect multiple organs and which frequently affects the head and neck, with cranial compromise being one of the most common manifestations in children over five years. We present the case of a three year old girl with no otologic history who came to our hospital with a clinic of subperiostic abscess, subsequently diagnosed as eosinophilic granuloma. We describe the treatment and clinical evolution of the case (AU)

Deterioro auditivo en pacientes con artritis reumatoide / Hearing impairment in patients with rheumatoid arthritis

Objetivo: Valorar la relación de la hipoacusia con la artritis reumatoide (AR). Pacientes y método: Estudio comparativo de casos y controles equiparados en edad y sexo, de 194 pacientes con AR y 107 sujetos sanos. Se efectuó en todos valoración mediante audiometría tonal y determinación de parámetros inflamatorios y Western blot de anticuerpos anticocleares. Resultados: El 42,7 % de los pacientes con AR presentaron hipoacusia (el 15,9 % de los controles; p < 0,001). En el 38,6 % de ellos fue neurosensorial. El 28,9 % de los casos presentaron 3 o más parámetros alterados (el 17,6 % de los controles; p < 0,01). El 12 % de los sujetos con AR e hipoacusia tuvieron un Western blot positivo. No se detectó ninguno en los controles. Conclusiones: Hay una predisposición a la hipoacusia en los sujetos con AR, principalmente neurosensorial. Esta prevalencia obliga a la revisión audiológica de este grupo e intentar definir si este trastorno tiene un componente inmunomediado que permitiera un tratamiento modificador del curso de la hipoacusia

Objective: To evaluate the characteristics of hearing loss (HL) in patients with rheumatoid arthritis (RA). Material and method: A comparative case-control study was performed with 194 patients and 107 healthy subjects. All of them were submitted to pure-tone audiometry and detection of inflammatory parameters and Western blot for anticochlear antibodies. Results: HL was detected in 42.7 % of patients with RA (15.9 % in controls; P<.001). This was sensorineural in 38.6 %. Three or more altered blood parameters appeared in 28.9 % of patients with RA (17.6 % in controls; P<.01). We observed positive Western blot in 12 % of patients with RA and HL and none among healthy controls. Conclusions: There is a predisposition to HL, mainly sensorineural, in RA. In view of this prevalence, audiologic reviews must be performed to try to determine if this disorder shows an immunomediated aspect so that a therapeutic alternative could modify the course of HL

Tratamiento del neurinoma del acústico con radiocirugía. Nuestra experiencia / Radiosurgery treatment of acoustic neuromas. Our experience

Objetivo: Valorar los resultados obtenidos, así como los efectos secundarios derivados del tratamiento con radiocirugía del neurinoma del acústico. Material y método: Entre los años 1999 y 2004, hemos tratado a 30 pacientes afectos de neurinoma del acústico (NA) unilateral, con una media de edad de 54 (31-76) años, un tiempo medio de seguimiento de 34 (12-54) meses y un tamaño que osciló en 4-38 (media, 16,5) mm. Se practicó radiocirugía a todos ellos (24 Gamma Knife y 6 LINAC) a dosis de 1.200-1.300 cGy. Resultados: La tasa de control del crecimiento tumoral fue del 93 % (28/30). Un 36,6 % (11/30) presentó empeoramiento de su nivel de audición postratamiento. La afección del V par (3/30), así como la del VII (2/30), fue transitoria. Conclusiones: Aunque la microcirugía sigue siendo el tratamiento de elección para los NA, consideramos la radiocirugía como una alternativa válida en pacientes seleccionados (edad avanzada, comorbilidad asociada, pequeño tamaño, hipoacusia contralateral, entre otros)

Objective: To evaluate the results and side effects obtained using radiosurgery to treat acoustic neuromas. Material and method: Between 1999 and 2004 we treated 30 patients with unilateral acoustic neuromas with a mean age of 54 years old (31-76), a mean follow-up of 34 months (12-54), and tumour size between 4 and 38 millimetres (mean, 16.5). All of them were treated with radiosurgery (24 Gamma Knife and 6 LINAC) with doses of 1200-1300 cGy. Results: Tumour growth control rate (smaller or same size) was 93 % (28/30). In 11 patients there was a post-treatment hearing loss (36.6 %). Trigeminal (3/30) and facial (2/30) neuropathy was transient. Conclusions: Although microsurgery is the treatment of choice for acoustic neuromas, we consider radiosurgical treatment a valid alternative for selected patients (the elderly, co-morbid conditions, small size, contralateral hearing loss...)